Ganglioside présent dans un anormalement larges quantités dans le cerveau et du foie due à un déficit en enzyme de biosynthèse, G (M3) : udp-n-acetylgalactosaminyltransferase. Un déficit de cet enzyme empêche la formation de G (M2) Ganglioside de G (M3) Ganglioside et est la cause d'un sphingolipidosis anabolisants.